Навигация
Поиск
ОПУХОЛИ МОЗГА – ГАМАРТОМА ГИПОТАЛАМУСА
Гамартома гипоталамуса - это редкая доброкачественная опухоль гипоталамуса. По морфологической классификации соответствует ганглиоцитоме (доброкачественная опухоль из элементов симпатических нервных ганглиев).
Гипоталамус - это отдел промежуточного мозга, которому принадлежит ведущая роль в регуляции многих функций организма, и, прежде всего, постоянства внутренней среды. Под контролем гипоталамуса находятся такие железы внутренней секреции, как гипофиз, щитовидная железа, половые железы, поджелудочная железа, надпочечники и др. Несмотря на небольшие размеры гипоталамуса, он довольно сложным строением.
Для гамартомы гипоталамуса характерны разнообразные симптомы, но наиболее типичны судороги, когнитивные расстройства и преждевременное половое созревание. Судороги при гамартоме гипоталамуса отличаются тем, что они напоминают припадок смеха (т.н. эпилепсия смеха). Так как гипоталамус участвует в регуляции различных органов, при этой опухоли отмечаются и разные эндокринные нарушения.
На сегодняшний день считается, что данная опухоль трудна для диагностики и лечения.
СИМПТОМЫ ГАМАРТОМЫ ГИПОТАЛАМУСА
Из основных симптомов гамартомы гипоталамуса можно отметить такие:
Эпилептические припадки смеха. Они редко диагностируются вначале, хотя они выявляются более чем у трети детей.
Судороги в виде абсанса, сложных частичных судорог или генерализованных судорог.
Когнитивные расстройства. Эти расстройства могут быть выражены в разной степени. Обычно это проявляется нарушением памяти, внимания, усидчивости, а также обучаемости и поведенческими расстройствами. У взрослых такая симптоматика гораздо менее выражена.
Эмоциональные расстройства - дефицит внимания, аутизм синдром Аспергера, депрессия, обсессивно-компульсивный синдром, у некоторых детей может быть неконтролируемая агрессия.
Эндокринные нарушения.
Преждевременное половое созревание. Оно может появиться само по себе, без судорог и других неврологических расстройств.
ДИАГНОСТИКА ГАМАРТОМЫ ГИПОТАЛАМУСА
Диагностика гамартомы гипоталамуса основана, как и диагностика других опухолей мозга, на неврологическом обследовании и инструментальных методах.
Гамартома гипоталамуса - редкая опухоль, и считается, что она встречается у 1 из 200 тыс. детей во всем мире. Однако, точное количество больных неизвестно.
Неврологическое обследование заключается в оценке неврологических функций, таких как рефлексы, кожная чувствительность, оценка функций мозжечка и вестибулярного аппарата.
Кроме самого неврологического обследования проводятся анализы на половые гормоны оценка вторичных половых признаков на наличие преждевременного созревания.
Основными методами диагностики гамартомы гипоталамуса остаются методы медицинской визуализации - компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Эти методы позволяют получить врачу послойное изображение всех тканей мозга и оценить размеры опухоли, ее локализацию, форму, структуру и отношение к соседним тканям. Это неинвазивные методы диагностики. Считается, что МРТ более информативен, чем КТ. Кроме того, компьютерная томография относится к рентгеновским методам исследования, а МРТ использует мощное магнитное поле, поэтому этот метод может быть противопоказан у некоторых пациентов.
Из других методов диагностики гамартомы гипоталамуса могла бы применяться электроэнцефалография, однако она оказалась неэффективна в выявлении такого источника судорог, как гамартома гипоталамуса.
ЛЕЧЕНИЕ ГАМАРТОМЫ ГИПОТАЛАМУСА
Лечение гамартомы гипоталамуса за последние 10 лет претерпело значительные изменения.
Лечение включает в себя медикаментозную терапию в виде антиконвульсантов, хирургическое лечение и лучевую терапию, а также ее модификацию - радиохирургию.
Медикаментозная терапия
Медикаментозная терапия противосудорожными средствами не способна полностью вылечить пациента и относится лишь к симптоматическому лечению.
Из других лекарственных средств при гамартоме гипоталамуса применяются агонисты рецепторов лютеинизирующего гормона.
Хирургическое лечение
Хирургические методы лечения гамартомы гипоталамуса сводятся к оперативному удалению опухоли.
Выбор того или иного метода хирургического лечения гамартомы гипоталамуса зависит от конкретных особенностей пациента, риска осложнений и т.д.
Во многих медицинских центрах рекомендуют раннее оперативное вмешательство.
Сегодня в оперативном лечении гамартомы гипоталамуса применяются следующие оперативные доступы:
Транскаллезный передний интерфорникальный доступ
Микрохирургическое вмешательство в виде транссфеноидального доступа
Эндоскопическая резекция - проводится через стенку третьего желудочка головного мозга. преимуществом эндоскопического вмешательства при гамартоме гипоталамуса сводится к меньшей травматичности и более короткому послеоперационному периоду, а также лучшей переносимости пациентом.
Глазнично-скуловой доступ. В настоящее время он применяется редко, лишь при опухолях гипоталамуса на ножке. Преимуществом этого метода является более короткий доступ к гамартоме гипоталамуса.
В некоторых случаях проводится сочетание указанных хирургических доступов к опухоли гипоталамуса.
При труднодоступной локализации опухоли, также при высоком риске осложнений оперативного лечения методом выбора при гамартоме гипоталамуса становится лучевая терапия, а вернее радиохирургия.
Лучевая терапия
Стереотаксическая лучевая терапия, которая на сегодня включает в себя такие технологии, как, гамма-нож, кибер-нож и новалис.
Радиохирургия - это инновационная современная неинвазивная технология, которая в лечении многих опухолей головы может стать альтернативой. Суть технологии радиохирургии заключается в том, что с помощью специального аппарата опухоль, в данном случае, гамартома гипоталамуса, облучается тонким слабым пучком радиации каждый с разных сторон, под контролем КТ или МРТ, что обеспечивает высокую точность направления пучка радиации. В итоге, через мягкие ткани, окружающие опухоль, проходит практически безвредная доза радиации, а в самой опухоли радиация накапливается и ее эффект намного усиливается.
Отметим, что такой метод, как гамма-нож требует жесткой фиксации рамки и шлема на голове, а кибер-нож и новалис - совершенно этого не требуют.
Кибер-нож
Преимуществом радиохирургии является, прежде всего, ее неинвазивность.
Радиохирургия лишена таких осложнений, которые присущи оперативному вмешательству. Она идеально подходит в случаях, когда локализация опухоли не позволяет провести операцию без осложнений.
Метод радиохирургии, как и традиционная лучевая терапия - безболезненный и не требует проведения анестезии, поэтому нет риска анестезиологических осложнений. Он не требует никакой подготовки и у него нет послеоперационного периода. Сразу после сеанса облучения пациент может идти домой и заниматься своими делами.
Единственный недостаток - это то, что эффект от облучения наступает не сразу, а через несколько недель, а порой и месяцев, при этом может понадобиться дополнительный курс облучения.
При больших размерах опухоли радиохирургия не применяется.
Госпиталь ИХИЛОВ — самый авторитетный медицинский центр Израиля
Адрес клиники: Israel, Tel-Aviv, Weitsman 14
+7 (925) 722-84-10 (WhatsApp/Telegram/Viber) — организация лечения в МЦ ИХИЛОВ в Израиле
Оформить заявку на лечение в МЦ ИХИЛОВ
